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Juvenile xanthogranuloma (JXG) ist eine relativ häufige Erkrankung und die häufigste Art von non‑Langerhans cell histiocytic disorder bei Kindern. In etwa 75 % der Fälle treten die Läsionen im ersten Lebensjahr auf, und bei 15–20 % der Patienten sind sie bereits von Geburt an vorhanden. Bei Erwachsenen ist JXG selten, tritt jedoch am häufigsten im späten 20. bis 30. Lebensjahr auf; die meisten erwachsenen Patienten haben nur eine Läsion. Klinisch zeigen sich einzelne oder mehrere feste, gelb‑orange‑braune Knötchen, vorwiegend im Gesicht, am Hals und am Oberkörper. Orale Läsionen sind selten, können jedoch als gelbe Knoten an den Zungenrändern oder an anderen Stellen im Mund auftreten und zu Geschwüren sowie Blutungen führen. Hautläsionen sind in der Regel asymptomatisch und verschwinden meist von selbst im Laufe der Jahre. Obwohl selten, ist eine Augenbeteiligung das häufigste extrakutane Problem, gefolgt von einer Lungenbeteiligung. Ocular JXG betrifft typischerweise nur ein Auge und kommt bei weniger als 0,5 % der Patienten vor, wobei etwa 40 % der Patienten mit Augenbeteiligung bei Diagnosestellung bereits mehrere Hautläsionen aufweisen.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) sind seltene, gutartige Erkrankungen, die zu den non‑Langerhans‑cell‑Histiocytosen gehören. Sie treten typischerweise als ein oder mehrere rote bzw. gelbliche Knötchen auf, die häufig am Kopf oder Hals zu finden sind. Die meisten JXGs entstehen bereits bei der Geburt oder im ersten Lebensjahr. Obwohl selten, können sie auch außerhäutige Bereiche betreffen; in der Literatur wird besonders auf eine mögliche Augenbeteiligung hingewiesen. In der Regel verschwinden die Hautläsionen von selbst und benötigen keine Therapie.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.